患粘多糖症器官失常 4岁童需移植骨髓

（吉隆坡24日讯）4岁男童不幸罹患粘多糖症第6型，导致身体多个器官功能失常，若没接受适当治疗，移植骨髓，随日子增长病情会越加严重，恐有性命之危。

男童伍毅丰母亲程美昀（41岁，家庭主妇）受访时指出，孩子出生时，与正常孩童无异，惟四、五个月大时，他们就发现孩子脊椎与胸骨，出现歪曲与突出的异状。

“我们曾找医生检查，惟当时找不出原因，至孩子两岁时，因为小肠气到中央医院治疗，主诊医生发现孩子的异常，而转介我们去做检查，并把血液样本送到澳洲检验，确诊为粘多糖症第6型。”

睡觉须戴辅助呼吸口罩

她指出，据医生解释，这种病先天就有，是孩子血液缺少了一种西每，进而影响患者身体各器官，病情会随时间而恶化，最终导致死亡。

她说，目前孩子身体已有许多毛病，外表可见的有胸骨突出、脊椎歪曲、手脚弯曲、双手也无法高举。

“外观看不出的症状，则是毅丰双眼分别有300及400度近视，睡觉时呼吸会出现异常，吸气吐气比例不平衡，若不控制，可能会引发心脏衰竭。”

她指出，毅丰晚上睡觉时，也必须戴上辅助呼吸的口罩，否则她担心孩子会有危险。

她说，该口罩价格数千令吉，目前使用的是向一个福利团体借用。

“毅丰智力正常，因此，我们也让他上幼儿园。”

几经思量决定动手术

程美昀指出，医生告知，治疗毅丰的方法有两种，其一是使用药物控制，另一个则是移植骨髓。

她说，药物能控制病情，然而，可能须持续一生都使用，他们没有经济能力负担这笔开销。

“一周分量药物需6000令吉，我们家只有丈夫一人赚钱，无法负担这笔费用。”

她指出，移植骨髓的方式则能一次性解决，惟医生也告知，移植手术有一定的风险，若不幸失败，他们就会失去毅丰。

“我和丈夫知道这治疗方法后，挣扎了许久，终于决定让孩子接受移植骨髓，这决定也令我们很心痛。”

她说，根据医生的分析，她们夫妇的骨髓不适合毅丰，他们的长子同样不合适。

“我们已联络一家私人医疗中心，能为毅丰进行移植骨髓，且还能从台湾慈济，找到适合的骨髓给毅丰。”

她指出，上述医疗中心的估价，整个疗程约需40万至50万令吉，这对他们来说也是无法负担的数额。

“我们希望社会大众能协助我们，救助毅丰。”

医药词典
粘多糖症

成因为体内遗传基因细胞缺乏能将黏多糖分解的西每，引致体内各个细胞中的酸性黏多糖（glycosaminoglycan，又称：糖胺多糖），一种长链复合糖分子，过量堆积，影响细胞的正常功能，进而损害各个器官。

由于黏多糖的堆积是个渐进的过程，因此，患者刚出生时并无异样。但随着年龄的增加，逐渐堆积在体内的黏多糖会损及外貌、智能、内脏器官及骨骼关节，造成面容毛发粗糙、皮肤增厚、角膜混浊、器官增大、智力受损、语言障碍、腹部突出、关节变大、脊椎变形、手指屈曲僵硬、行动不便等现象，以及视力、听力障碍。

患者呼吸道会逐渐变窄，同时其分泌物量多且稠，因此容易并发支气管炎或肺炎。

若同时伴胶原或纤维连接素的积聚，可引起关节僵硬和疝形成。由于这些各种原因的影响，病者一般都只有10至20年的寿命。