多发性硬化症(Multiple sclerosis,简称MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性疾病,会损害大脑执行基本功能的能力。虽然不会瞬间致命,却会让患者经历各种各样的症状,包括经历疼痛、疲惫、四肢无力……而且随着病情发展,患者身体机能每况愈下,最终造成患者逐渐走向残疾、失明、丧失自理能力甚至失去生命的结局,让患者陷入无止尽的痛苦深渊。遗憾的是,这往往是多发性硬化症患者无法逆转的共同命运。
★免费注册为会员 一起点阅看好文★
截至2020年,这种罕见疾病已经影响全球大约280万人。根据估计,马来西亚的多发性硬化症患病率为每10万人中有2至3人。虽然这是一种罕见疾病,可是基于这种疾病会对患者人生巅峰期造成影响,因此很显然在诊断、治疗和管理复发型多发性硬化症成年人患者方面,仍有未能满足的需求。
姗蒂:早期治疗能控制病情和症状
吉隆坡中央医院神经内科顾问医生姗蒂(Shanthi Viswanathan)医生分析,多发性硬化症通常确诊于20岁至40岁之间,女性罹患这种渐进式衰弱疾病的几率比男性高出4倍,更是导致年轻人非创伤性残疾的主要原因。多发性硬化症是一种严重影响患者生活素质和职业生涯的疾病。
她坦言医学目前无法治愈多发性硬化症,因此疾病治疗目标是减少复发、减缓疾病进程及预防病情进一步恶化:“多发性硬化症非常难以预测,而且很少有两个患者的症状是相同的,部分患有严重多发性硬化症的患者,可能会迅速恶化至无法逆转或完全残疾的情况。很多患者往往会在不自觉情况下,将这些症状视为其他常见疾病。所以,我建议人们一旦出现疑似多发性硬化症症状时,应该寻求内科医生和神经专科医生等医疗专业人员的协助,以便正确的诊断并排除其他与多发性硬化症相似的神经免疫性疾病。获得正确诊断并选择早期治疗,这将能够更好地控制病情和症状。”
RRMS影响大约85%患者
姗蒂医生分析,在目前的四种类型多发性硬化症中,最常见的类型是复发缓解型多发性硬化症(简称RRMS),影响大约85%患者。复发缓解型多发性硬化症的患者会经历神经学症状的急性恶化发作期(复发),随后经历暂时性缓解期。每次发作周期可能持续几个小时或几天,而恢复过程则视症状而定,可能需要几个星期或几个月。其他三种类型分别为临床孤立综合征(简称CIS)、继发进展型(SPMS)和原发进展型(PPMS)多发性硬化症。
临床孤立综合征是指符合炎症性脱髓鞘(髓磷脂受损)表现的症状首次临床发作,提示可能患上多发性硬化症。继发进展型(SPMS)多发性硬化症是在最初确诊RRMS后症状持续恶化而转化形成的。
原发进展型(PPMS)的特征是在临床发作之前没有复发缓解期及病情出现加剧,但是神经功能自确诊后随时间推移持续恶化的类型。
由于多发性硬化症无法治愈,因此改善多发性硬化症的护理意味着应该尽早获得诊断,以及具备高水平疗效和安全性的治疗,尤其是最为常见的复发型多发性硬化症。如同姗蒂医生所说,患者的治疗目标是延缓疾病和症状的进展,帮助预防复发并达到长期性的延长治疗效果,以改善患者的生活质量并帮助他们更轻松地进行日常生活。
我国卫生部今年正式核准应用于治疗复发型多发性硬化症成年患者的短程口服疗法MAVENCLADR(cladribine)为患者捎来新曙光。
给药依体重定制
临床试验数据表明,这种药物能针对B和T淋巴细胞(适应性免疫反应的主要细胞成分),对先天性免疫功能的影响最小。临床试验证实在2年内最多口服药物20天即可提供长达四年的疗效,患者只需在第1年和第2年内最多口服10天的药物,并在第3年和第4年期间进行后续观察。
给药方案将会采用根据患者体重量身定制,因此需由治疗多发性硬化症的专科医生根据患者个别情况按照两个疗程服用药物。
除了药物安全性和耐受性已经获得验证,相关研究的疾病活动相关关键指标(例如:年复发率、残疾进展和核磁共振成像/MRI扫描活动)也验证了上述药物治疗的临床疗效,其中包括:与安慰剂相比,患者年复发率相对降低58%、6个月确证残疾进展风险降低了47%,以及脑部病变情况几率也相对更低。
另外,使用药物治疗两年后,研究显示高达79.7%患者无复发情况,而安慰剂组患者的无复发情况比率则为60.9%。
新冠疫苗不会导致病情发作
新冠肺炎疫情下,几乎任何疾病都难免与其扯上关系,最新研究表明,多发性硬化症并不会提高患者感染新冠肺炎的风险,而且大多数多发性硬化症的治疗药物也不会增加患者感染的风险。
无论如何,姗蒂医生呼吁多发性硬化症患者应接种新冠肺炎疫苗,毕竟感染新冠肺炎的风险大于接种疫苗的任何潜在风险,而且疫苗也不会导致病情发作或对疾病长期性进展产生任何影响。
多发性硬化症4大常见迷思
迷思1:多发性硬化症患者无法生儿育女?
姗蒂医生强调,获得正确治疗的多发性硬化症患者,在适当管理工作与生活的前提下,可以回归正常生活。另外,他们同样可以生儿育女,多发性硬化症不会影响生育能力,也不会在女性患者怀孕和分娩时诱发问题。更重要的是,即使是多发性硬化症患者也能够生下健康的孩子。
她建议患者应该接受适当的孕前咨询并与主治医生讨论怀孕时间,因为尝试怀孕之前需要停用一些药物。无论如何,患者都不应为了怀孕而推迟用药,而是应该更妥善计划疾病治疗、怀孕、母乳喂养和重新开始用药的时间,这样才能预防任何带来毁灭性后果的病情复发。
迷思2:多发性硬化症患者应避免运动?
这是错误的观念!多发性硬化症患者更应该锻炼身体,姗蒂医生建议患者每星期至少进行3天(每次30分钟)的体育活动:“过于激烈的运动会导致严重的疲劳和损伤,并加剧多发性硬化症症状。所以建议患者应多做中等强度的运动,尤其是有氧运动(例如:步行、慢跑或游泳)、伸展运动和渐进式力量训练,但应循序渐进,不要过于勉强自己。
迷思3:如果我是多发性硬化症患者,生出来的孩子也会遗传多发性硬化症?
错!虽然多发性硬化症存在遗传因素,但它并不会按可预测的方式直接从父母遗传给孩子。研究表明,如果一个同卵双胞胎发展为多发性硬化症,另一个胎儿有20~40%可能性会有多发性硬化症。异卵双胞胎的风险则为3~5%。无论如何,虽然多发性硬化症存在基因遗传可能性,但并非绝对因素,因为生活中还有很多因素可能会诱发多发性硬化症,例如:环境因素。
研究表明,即使是症状轻微的多发性硬化症,早期获得正确治疗也非常重要!随着医学与科技的发展,多发性硬化症的治疗手段和药物选项都已经有很大进展与突破,早期诊断、早期接受正确合适的治疗,可以带来更好的临床治疗成果,同时避免严重影响患者生活品质、病情复发及走向残疾的情况。
认识多发性硬化症
人类的脊柱掌握了几乎身体所有部位和大脑的连接,神经元是神经系统里面让我们能够思考、看得见、听得见、说话、感觉及做动作的构造。
每个神经元都是由细胞和神经轴突所构成。多数在中枢神经系统的轴突都包覆在髓鞘中;髓鞘则是由脂质和蛋白质构成,作用像是电缆绝缘体,可以帮助讯号随着神经移动。
髓鞘质是包裹着神经纤维的保护性外层,同时帮助信息顺利传递,具有神经信息传递和保护神经纤维的两大作用。因此,当髓鞘质受损或遭到破坏,神经纤维就会受损并造成发炎及瘢痕组织产生,进而导致大脑难以将信号传输至身体的其他部位。
多发性硬化症是一种慢性自体免疫性、发炎性的中枢系统神经性疾病,因为髓鞘受损或感染使得神经讯号中断,导致下方神经纤维损坏或引发其他症状。多发性硬化症随着时间推移,会导致脑部退化,最终造成患者出现精神损伤和肢体残疾等情况。